妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么引起的(3)

③红细胞膜是否同时被抗体和C3“致敏”:由于单核巨噬细胞膜上既有Fc受体,又有C3b/C4b受体,故当红细胞同时被抗体和C3“致敏”时,被吞噬、破坏的概率就大,发生溶血的程度就重。

(2)血管内溶血:某些自身红细胞抗体(主要为冷型抗体)在血管内与红细胞结合,引起红细胞凝集并同时结合、激活补体;补体直接破坏红细胞,进而引起血管内溶血。当溶血超过骨髓的代偿能力时,机体就会发生贫血。血管内溶血同时导致高游离血红蛋白血症:血浆游离血红蛋白(FHb)升高、结合珠蛋白(HP)降低、高铁血红素白蛋白升高、高铁血红素结合蛋白降低、高铁血红素结合珠蛋白-高铁血红素结合物增高。增多的FHb超过HP的结合能力时就会发生血红蛋白尿、含铁血黄素尿,出现尿潜血试验阳性和尿Rous试验阳性。反复发生血红蛋白尿还会引起机体缺铁、缺锌,并进一步加重贫血。被HP结合的FHb要在单核巨噬细胞内代谢分解,故也有可能引起黄疸和肝脾大。在血管内被抗体凝集的红细胞还会影响末梢循环,使皮肤出现雷诺现象等。

自身红细胞抗体的种类及滴度影响血管内溶血的程度。当冷抗体为冷凝集素时,多数激活全补体而导致血管内溶血,仅少数致敏红细胞不激活补体。当冷抗体为D-L(Do-nath-Landsteiner)抗体时,极易在低温下固定补体,37℃时激活全补体,发生较严重的血管内溶血。当然,对于同一种抗体来说,一般滴度高者溶血就重。

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