妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么引起的(2)

(2)抗体产生异常:某些病理因子(如病原微生物感染等)刺激机体的免疫系统使之发生功能紊乱,或淋巴细胞系统肿瘤使免疫器官失去了识别自身血细胞抗原的能力,进而产生抗自身血细胞抗原的抗体。

(3)交叉免疫:某些病原微生物具有与人体血细胞相似的抗原成分,当其侵入人体后会刺激机体产生交叉抗体,这些抗体在抗病原微生物的同时也会抗人体的血细胞,即相当于人体产生了抗自身血细胞的抗体。

2、溶血发生

(1)血管外溶血:自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合,使抗体的Fc端构型发生变化,并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b,构型发生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合,最后导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏;当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细胞量时,机体就发生贫血;当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物~间接胆红素时,就会引起胆红素代谢紊乱,发生高胆红素血症(黄疸,血清间接胆红素增高,尿胆原或尿胆素增高,胆结石或胆囊炎,严重时甚至可发生“核黄疸”等);当此型溶血反复、长期发生时,单核巨噬细胞系统就会反应性增殖,出现肝、脾大。血管外溶血受以下3方面因素影响:

①自身抗体的种类:自身抗体分IgG、IgA和IgM3类,IgG又分IgG1、IgG2、IgG3和IgG44种亚型。发生血管外溶血的几率以IgG最高,IgA和IgM较低;IgG类中又以IgG1最多,其次是IgG3,IgG2和IgG4很少见。溶血的程度以IgM和IgG3型为重;溶血发生的主要部位,IgG和IgA型在脾脏,而IgM型在肝脏。

②红细胞膜上吸附的抗体数量:对于同一类型自身抗体来说,吸附在红细胞膜上的抗体愈多,红细胞愈易被单核巨噬细胞吞噬,发生溶血的程度愈重。

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