凝血因子缺乏性疾病的治疗方法

1、遗传性纤维蛋自原缺乏症:凝血象检查示凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间(PT)、活化或白陶土部分凝血活酶时间(APPT或KPTT)、凝血酶时间(TT)均明显延长,严重者无血块形成。用化学或免疫学方法检测纤维蛋白原,血浆中的含量极微,甚至《0.05g/L由于纤维蛋白原缺乏,故血沉很慢,血小板粘附性及血小板对低浓度ADP的聚集反应降低。

2、遗传性异常纤维蛋白原血症:实验室检查特点为PT及TT都有不同程度的延长,但因子ⅤⅦ、Ⅹ、凝血酶原、纤维蛋白原定量均正常。血栓弹力图γ延长,ma减低。

3、遗传性凝血酶原缺乏症:检验结果示PT延长不能被血清、吸附血浆或Rus-sell蛇毒所纠正。APIT也可延长,TT正常。

4、遗传性异常凝血酶原血症:检验结果的特点为PT延长,但若用免疫学方法检测则结果正常,说明异常凝血酶原仍保持其正常抗原性。

5、遗传性因子V缺乏症:实验室检查示PT延长,可被正常新鲜血浆或吸附血浆纠正,不被正常贮存血浆纠正。凝血活酶生成试验异常。

6、遗传性因子Ⅷ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正,但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。

7、遗传性因子Ⅹ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存正常血浆或血清纠正,不被吸附血浆纠止,APTT延长。Russell蛇毒时间延长是确诊本病也是与因于Ⅶ缺乏症作鉴别的主要方法。

8、遗传性因子Ⅻ缺乏症:实验室检查示凝血时间及APTT均明显延长,凝血活酶生成障碍。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验,不能相互纠正者可确诊为本病。

9、Passovoy因子缺乏症:实验室检查也示APTT延长,可被正常血浆所纠正,不被正常吸附血浆所纠正,但因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白原都正常。

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