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脑性瘫痪有哪些典型症状(2)

(2)获得性婴儿轻偏瘫

常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫。发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动、震颤及共济失调等。

(3)婴儿截瘫

表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。

(4)婴儿四肢瘫

与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。

3、先天性锥体外系综合征

先天性锥体外系综合征可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征。前者通常在生后第1年内出现明显症状、体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症、变形性肌张力障碍及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧、成红细胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失、胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。

(1)双侧手足徐动症

又称运动障碍性脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动,或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及半身颤搐的随机组合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍,无锥体束征。婴儿与儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大,轻症者的异常运动可误认为不安,重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动。个别患者青春期或成年早期仍继续进展,应注意与遗传性代谢性或变性病、锥体外系疾病等鉴别。患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常,少数可接受较高层次的教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷。CT/MRI检查的诊断意义不大,有些可见轻度脑萎缩和基底核变小,某些严重共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发作,脑电图通常对诊断无帮助。随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可从事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活。有报告曾试用理疗、知觉综合疗法等康复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚微。

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