脑桥中央髓鞘溶解症是怎么引起的?

脑桥中央髓鞘溶解症早期病例中发现,多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例,很难发现有营养不良的因素存在。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

本病最显著的特点是其病理解剖改变。在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色,呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部,但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系,非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑,但从未牵涉到延髓。

显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处,有时发展成明显的组织坏死。在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞,但无少突神经胶质细胞,引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。

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