(2)无效性红细胞生成和无效性血红素合成:慢性再障骨髓虽有代偿性增生的部位,此部位可能有无效红细胞生成,依据是血浆铁转换率增加,而血中红细胞铁利用率减低,粪胆原排泄增加而红细胞生存时间正常或接近正常,骨髓红系增生亢进而血中网织红细胞降低。此外医科院血研究发现除粪胆原排泄增加外,粪卟啉排泄也增加。粪胆原是血红素破坏的产物,粪卟啉是血红素合成的旁产物,这说明再障时血红素的合成和破坏增多,由于机体红细胞生成的总量减少,而红细胞的原卟啉增加,其中所含铁粒增加,推测红细胞内有无效性血红素合成。
(3)铁代谢的研究:多数患者体内储铁增多,血浆铁含量明显增高,未饱和铁结合力显著降低,部分患者总铁结合力亦降低;骨髓中细胞外可染铁含量增多,骨髓中铁粒幼红细胞阳性率和幼红细胞含铁粒数明显增高,且可有含铁粒的成熟红细胞(正常骨髓中无此发现);尸检材料显示脏器组织铁含量亦明显高于其他病种;用59Fe进行铁动力学研究发现血浆放射性铁清除时间(T1/2)延长,骨髓铁掺入降低而肝脾铁掺入增加,血循环中成熟红细胞铁利用率降低,说明铁利用不良。此外患者的血清铜增加,红细胞内铜减少,表明骨髓对铜的利用障碍。
(4)其他:尸检肾上腺皮质萎缩,临床测定患者尿中17-酮和α-酮醇基排泄量增加,但ACTH负荷后这些肾上腺皮质激素代谢产物不能相应增加,说明患者肾上腺皮质增加,但贮备能力降低。患者血浆及血细胞的cAMP含量降低,尸检男性患者的睾丸萎缩,血清睾酮降低,雌二醇增加,这更不利于造血。
2、止血机制异常
部分患者凝血时间延长,凝血活酶生成障碍,少数患者血中出现类肝素抗凝物质。蛋白C抗原含量及抗凝血酶Ⅲ活性增高。血小板质量异常。
3、免疫功能降低
患者的粒细胞减少,其碱性磷酸酶阳性率和阳性指数增加,可能和细胞衰老有关。淋巴细胞绝对值减少,T、B细胞均减少,T8增加,T4/T8减少,甚至倒置,血清总蛋白与白蛋白含量较正常降低,急性型患者IgA降低。此外淋巴因子也有变化。血清中IL2,IL2受体,γ-干扰素及肿瘤坏死因子增加(这些都对骨髓造血有抑制作用),表明淋巴细胞处于激活状态,因Tac抗原阳性淋巴细胞增多。此外还有自然杀伤细胞(NK细胞)减少,这些变化的原因表明。患者红细胞的免疫功能(C3B受体花环产率降低,免疫复合物花环率正常)降低。表明患者的体液及细胞免疫功能都有异常。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
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