7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):PNH和再障关系相当密切,20%~30%PNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8、其他因素:罕有病例报道,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第2次妊娠时再发,但多数学者认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
二、发病机制
再障的主要病变包括造血功能障碍、止血机制异常及免疫功能降低3方面。
1、造血功能障碍
(1)造血组织病变:①骨髓增生减低:本病全身红髓总量减少。人初生时全身红髓腔都充满红髓。随着年龄的增长,红髓呈向心性脂肪变,至中年,红髓水平上肢至肱骨的上1/3,下肢至股骨上1/3。而本病的长管状骨多完全变为脂肪髓而呈蜡黄色油冻状,严重病例扁平骨亦变为脂肪髓。有的在脂肪髓中散在一些造血灶。
曾有人认为有骨髓增生正常或亢进的再障,但在尸检材料中未发现这种情况。所谓“增生亢进行”再障可能由于骨髓穿刺时抽取增生灶的细胞所造成的错觉。用核素52Fe、99mTc及111In-C13作骨髓扫描,也证实患者的造血髓总量减少。我们观察骨髓小粒的切片显示造血组织减少,脂肪细胞增多,间质水肿,毛细动脉减少,肥大细胞增多。最重要的发现为电镜下间质细胞也呈萎缩病变,此外光镜下也发现骨小梁减少,成骨细胞与破骨细胞减少。所以再障不仅骨髓造血组织萎缩,骨髓间质及骨皮质也萎缩,是个造血组织及其包绕的骨骼全部萎缩的疾病。②淋巴组织包括脾、淋巴结都萎缩。
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