由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因。
本病发生机制尚不完全清楚,组织化学分析发现,不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同。这里仅就目前对各型发病机制的认识,略予介绍:
1、原发性
由于单株浆细胞增生和恶性转化,以致重轻链合成的比例失衡,产生过多的轻链,大部分为λ型轻链,超过了巨噬细胞的分解代谢能力,聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制,基本与此相同。
2、继发性
各种原发疾病的抗原刺激,使巨噬细胞活化,在白细胞介素-1的作用下,肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白,引起巨噬细胞功能障碍,不能将其全部降解,以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型热病为代表,其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。
3、局限性
在某些病例病灶处常见浆细胞浸润,组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL,故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素。该型淀粉样蛋白沉积,何以呈局限性,机制尚不清楚。
4、老年性
从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。它并非心肌细胞所生成,推测为在心外组织生成其前体,经血液循环运转沉积于病变处。某些病例分离所得,则为心钠素,它主要产生于心房肌细胞。
5、血透相关性
正常人体有核细胞产生β2微球蛋白,99.9%由肾小球滤出,经肾小管重吸收并行分解代谢。肾病患者肾小管不能对其进行分解,以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出,以致在体内大量沉积,为其淀粉样蛋白纤维的生成,提供了条件。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
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