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克拉伯病的临床表现

临床上依据克拉伯病发病年龄可分为两个类型:婴儿型及晚发型,婴儿型Krabbe病为主要类型,典型的临床表现分为三个阶段: 一、婴儿出生时正常,出生后数周至数个月内(多在3个月内,10%在1岁后)发病,其共同特点为:患儿极易兴奋、受惊、无诱因频繁哭叫、全身僵硬、无故发热、呕吐、进行性智能及活动减退、发育缓慢。 二、此后逐步出现肌张力增高、交叉腿、身体侧扭、踝阵挛、对听、视、触觉等刺激反应过度,伴有抽搐和进行性精神运动恶化。 三、晚期患儿进一步发展成盲、聋和恶病质状态,有痉挛性发作和去皮质强直,但对周围无任何反应,少数患儿可伴脑积水、高热和多汗、多毛等体征,预后极差,常于1岁之内死亡,存活2年以上者少见。 晚发型病者少见,可于5~6岁之后出现抽搐,进行性小脑性共济失调、视神经萎缩、早期痴呆和锥体束征阳性,晚发者可生存至10岁左右。