3、脊柱裂伴有脑脊膜膨出(meningocele):在脊柱缺损部位有囊状物,较多发生在腰骶部。肿物为圆形,可能长得很大,里面只有脑脊膜和脑脊液,没有脊髓及其他神经组织。单纯脑脊膜膨出的病儿没有瘫痪或其他神经系统症状。囊壁外面如为正常皮肤,肿物很少继发感染。如囊壁很薄或已破溃,则往往形成脑脊液漏或合并感染。
4、其他畸形:脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如:
(1)脊髓内积水:多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。
(2)无脊髓:脊髓未发育常伴有无脑畸形,出生后很快即死亡。
(3)皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织:可能侵入硬脑膜或脊髓。
三、颅裂、脑膜膨出与脑脑膜膨出
颅裂(cranioschisis)纯属先天颅骨发育异常,表现为组织、脑血管及硬脑膜组织信号的肿物,并可见颅内其他结构的改变及畸形。颅裂与脊柱裂的性质相同,但很少见,其发生率仅为脊柱裂的1/10或更少,多发生于枕骨。其次是额骨,也可发生于面部,在鼻骨附近,甚至从鼻孔脱出,错误地认为是息肉而进行活组织检查以致形成颅内感染。一般都发生于中线,但少数可沿着任何一个骨缝发展,基地较大的肿物往往包含脑组织,颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。CT及MRI可显示囊内容物。颅骨裂可能是隐性的,但很少见。颅裂也可能并发脑膜膨出(meningocele)或脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。膨出多伴有其他脑畸形,常发生智力低下、惊厥、脑积水、失明及运动障碍等并发症。单纯脑膜膨出经过切除后可以治愈,但有重度神经症状者预后差。
四、神经系统症状
1、与脊髓及脊神经受累程度有关。较常见的神经系统症状为下肢瘫痪、大小便失禁等。
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