甲状腺激素抵抗综合征有哪些症状

甲状腺激素抵抗综合征的症状有便秘、腹胀、甲状腺功能低下、甲状腺肿、甲状腺肿大、黏液性水肿、神经性耳聋、糖类皮质激素分泌过少、心动过缓、眼球震颤。本病多发生于青少年及儿童,男女发病比率为1.2∶1,根据其发病及临床表现可分为3种类型。

1、全身性甲状腺激素不应症:垂体与周围组织均受累,本型又可分为甲状腺功能代偿性正常型及甲状腺功能减退症型。

(1)代偿性正常型:多为家族性发病,少数为散发者,本型发病多较轻,家系调查多为非近亲婚配,属常染色体显性遗传,本型患者的垂体及周围组织对甲状腺激素抵抗或不敏感程度较轻,甲状腺功能状态表现被高T3,T4代偿,可维持正常的状态,无甲亢临床表现,智力正常,无耳聋,无骨骺愈合发育延迟,但可有不同程度的甲状腺肿及骨化中心延迟表现,其血中甲状腺激素浓度(T3,T4,FT3,FT4)均有升高,TSH值升高或正常,TSH不受高T3及T4的抑制。

(2)甲状腺功能减退型:本型特点为血中甲状腺激素水平升高,而临床表现甲减,多属常染色体隐性遗传,本型可表现为智力差,发育落后,可有骨成熟落后表现,有点彩样骨骼,骨龄落后,还可有翼状肩胛,脊柱畸形,鸡胸,鸟样颜面,舟状颅及第四掌骨变短等异常表现,有些患者尚可发生先天性聋哑、少动、缄默及眼球震颤等异常,查体可有甲状腺肿,血中T3,T4,FT3及FT4水平升高,TSH分泌不受T3抑制,TSH对TRH反应增强,本型甲减与呆小病及黏液性水肿表现有区别。

2、选择性垂体对甲状腺激素不应症:本型特点为垂体多有受累,对甲状腺激素不反应,而其余外周组织均不受累,可对甲状腺激素反应正常,其临床表现有甲亢,但TSH水平亦高于正常,而又无垂体分泌TSH瘤的存在,本型又可分为以下2型。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻