西医治疗地中海贫血的常规方法

无贫血或者仅有轻度贫血的轻型β地中海贫血一般不需要治疗。本病目前尚无根治的办法,对于诱发溶血的因素,如感染等,应积极防治。近年主张高输血疗法,经常保持血红蛋白在100/L。为了减少白细胞或血小板组织配型不合引起的输血反应,可使用洗涤后的浓集红细胞或冰冻保存的红细胞。目前所知的地中海贫血患者的治疗措施如下:

1.基因治疗。①化学药物启动ϒ珠蛋白基因;②人工制造tRNA基因矫正无意义突变。

2.对症治疗。①危象的处理:患者出现急性溶血危象时,需住院治疗,首先要除去增加溶血速度的诱因。切勿即行脾切除,应积极采用输血、输液、纠正电解质紊乱和酸碱平衡,临床状况常能得以改善;②输血;③铁螯合剂;④其他药物:纠正地中海贫血患者的缺铁症状。⑤脾切除:脾切除可以消除破坏红细胞的场所,延长红细胞的寿命。切脾适用于重型患者、因多次输血产生免疫性溶血而增加输血量者、脾功能亢进或因巨脾产生压迫症状者。只有切脾不作为常规治疗措施,特别是幼年患者,切脾后易遭感染,影响生长发育。

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