长Q-T间期综合征的治疗方法

一、治疗

长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常,尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时,可频发晕厥甚至猝死,必须及时地采取有效治疗措施。由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别,现分别概述如下。

1、间歇依赖性长Q-T间期综合征

(1)去除病因:包括停用一切能延长Q-T间期的药物,如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等。

(2)提高基础心率:间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后发生,提高基础心率可防止Tdp的发作,基本措施包括:

①人工心脏起搏:临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠,预后较好,是一种可供选择的治疗手段。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者。如Sclarolksg报道34例患者中,17例因利多卡因及电复律未能控制的Tdp,改用临时心脏起搏均获成功。起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的基本原理在于提高心室率,消除长间歇,使心肌复极趋向均匀,并可缩短Q-T间期,降低u波振幅,治疗和预防尖端扭转型室性心动过速的发作。

从理论上讲,人工心脏起搏的方式宜首选心房起搏。最大优点是能保持房室的正常收缩顺序和排血功能,避免两者的不同步功能,以控制Q-T的延长。但长Q-T综合征患者常常存在着暂时性或永久性房室传导阻滞,或者因未下传的房性期前收缩而使起搏脉冲不能下传心室,则不能完全消除心室的长间歇。因此,一般以为右室起搏比心房起搏更适宜。心室起搏的频率宜用90~110次/min,必须明确,人工心脏起搏的目的在于提高基础心率,并不是为了对扭转型室性心动过速进行超速抑制。

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