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幼儿白血病血常规表现 幼儿白血病血常规表现形式

幼儿白血病血常规表现

(一)发病原因 Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段,易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因,编码一个特异的210kb蛋白质(P210),它是一种酪氨酸激酶,在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。

1.Ph1阴性CML 5%~10%有典型CML,临床表现的病例Ph1阴性,可能有以下原因:

(1)其他染色体片段结合于22q,使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。

(2)9号染色体有断裂或基因重排,但22q11未断裂,分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化。

2.Ph1阳性急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中,约3%~10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变,也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难,但细胞遗传学结合分子生物学技术检查,可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11),有bcr基因以外的基因重排,并产生190kb蛋白(P190),在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失。而CML则相反,有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11),无论在疾病的哪一个时期,Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。

(二)发病机制

1.克隆特征 CML是一个起源于骨髓单株多能干细胞的获得性疾病,由于多能干细胞有向多个细胞系发育的潜能,CML急变时具不均一性,如急淋变、急粒变、急单变。

2.细胞生长特性 CML从单个病变细胞增殖,直至骨髓、外周血、脾脏中堆积大量的CML细胞,多种机制参与了这一过程(表1)。