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干燥综合征与假性淋巴瘤、恶性淋巴瘤、自身免疫性肝病的关系

2024-11-07 16:06:28

干燥综合征主要影响外分泌腺，但也可能累及淋巴结、肝、脾、肾等腺外组织。表现为这些腺外组织的淋巴组织增生和全身多处淋巴结长期增大。尽管活检显示为良性增生，但这种大量淋巴细胞聚集的状态被称为假性淋巴瘤。假性淋巴瘤有可能转化为恶性淋巴瘤，导致恶性增生。干燥综合征患者并发恶性淋巴瘤的风险显著高于普通人群。当淋巴结及唾液腺或颌下腺明显增大且质地变硬，免疫球蛋白由多克隆增殖转变为单克隆增殖时，应高度怀疑恶性淋巴瘤的发生，并进行多次组织学检查以确认。

干燥综合征患者也可能出现肝脏增大和肝功能异常。肝脏穿刺活检可见慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变，有时还可见肝内胆管的慢性炎症。这些表现与自身免疫性肝病有相似之处，但在临床中需要进行鉴别诊断。此外，原发性干燥综合征还可能与自身免疫性肝炎AIH、原发性胆汁性肝硬化PBC等自身免疫性肝病合并存在。

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