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渐冻症是一种什么病？渐冻症是啥原因引起的？

2024-01-24 17:03:55


渐冻症是一种什么病？渐冻症是一种进行性神经系统变性疾病。

典型的渐冻症指的是肌萎缩侧索硬化，常见症状会出现肌无力伴有肌肉萎缩，常见的首发症状可以是一侧或双侧手指活动笨拙、无力。随后会出现手部小肌肉的萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌最为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐的会累及前臂、上臂以及肩胛带的肌群。

随着病情的延长，肌无力和肌萎缩或逐渐的扩散到躯干和颈部，最后累及面部肌肉和咽喉肌肉，甚至会出现体重下降、吞咽困难、呼吸困难等，需要到医院神经内科进行相应的检查。渐冻症大多预后不良。

渐冻症是啥原因引起的

渐冻症通常是由以下原因导致的：

1、感染和免疫因素。临床研究表明，渐冻症与朊病毒、人类免疫缺陷病毒有关，如果患者出现相关病毒感染症状，极容易导致其出现渐冻症。

2、金属中毒。渐冻症与某些金属中毒也有关系，研究发现，铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致渐冻症。

3、遗传因素。5%~10%的渐冻症患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜超氧化物歧化酶基因，约20%的家族性渐冻症患者与此基因突变有关。

4、神经细胞毒性作用。近年临床医学研究表明，兴奋性氨基酸的神经细胞毒性作用在运动神经元病发病中起着重要作用。

渐冻症又称运动神经元病，是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。如果患者出现该病症，可以遵医嘱服用依达拉奉、环磷酰胺进行治疗。

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