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心脏心肌炎 热敷心脏心肌炎(2)

(2)类淀粉沉积物的超微结构:电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分:一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm,宽阔,无分支,薄而硬,横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形,从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。

类淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。其直径为8nm集聚杆状,其周径为4nm。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性、家族性和不明来源性等几类。可分为全身性、局灶性,或遗传性、获得性。遗传性可为全身性,亦可为局灶性;获得性亦是如此。

2、病理心室肥厚,类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞,使心肌细胞发生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代。电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布在细胞外间隙中,远离细胞纤维排列无规律,接近心肌细胞的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉受累可引起心绞痛,心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变,亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。

组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的,所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。

热敷心脏心肌炎

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