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心脏心肌炎 热敷心脏心肌炎

心脏心肌炎

一、发病原因

临床一般分为原发和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。

淀粉样变性为病理学名词,系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。

1、AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性,系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌;主要是累及心脏、舌、胃肠、肌肉、肌腱和皮肤。此外,肝、脾、肾、肾上腺以及甲状腺亦可受累。

2、AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性,常由结核病、风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性疾患等慢性感染性疾病,或多发性骨髓瘤,系由炎症反应之巨噬细胞吞噬血清AA蛋白,并使之分解所致。主要累及肾、肝、脾和肾上腺等组织。此外,尚与心房黏液瘤形成有关。

3、AEI致淀粉样变性多见于甲状腺髓样癌。

4、SA致淀粉样变性心脏、胰腺、前列腺和大脑为其主要受累部位,尤好发于老年,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性。

二、发病机制

1、发病机制

(1)类淀粉沉积物的光学显微镜(光镜)所见:光镜下类淀粉沉积物显示无定性,苏木精和伊红染色呈嗜酸性,对晶紫染显异染性,对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察,可产生特异的绿色双折射。

(2)类淀粉沉积物的超微结构:电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分:一种是小纤维成分;另一种是五角形物质(简称P成分)。小纤维约10nm,宽阔,无分支,薄而硬,横向排列集合成纤维。所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形,从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征。