痴笑性癫痫是一种局灶性癫痫发作，在临床上比较罕见，多由下丘脑错构瘤引起，而非下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫发作则更为罕见。痴笑的持续时间不长，大约在30秒左右。发作时无引起发笑的客观环境背景，也不表示愉快，少数有尿失禁，可以合并有自动症、强直或阵孪等其他的癫痫发作症状。

    痴笑性癫痫的病因

    下丘脑错构瘤是痴笑性癫痫的主要病因，下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的痴笑发作。

    有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，是一种中线神经管闭合不全综合征，是由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，不具有生长性，但是严重影响儿童正常的身体发育。

    痴笑性癫痫的分类

    痴笑发作可按病人颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下，病人除了发笑以外，无情绪变化和意识障碍，几乎不伴有其他癫痫症状，多有下丘脑错构瘤，这种病人对药物治疗反应不好、预后差，早期手术切除或切断错构瘤与周围组织的病理联系可减少或终止发作。非单纯性痴笑发作主要发生在5岁以上病人，常由下丘脑错构瘤以外的病灶致病，多与颞叶或额叶的肿瘤、出血、感染、额角或颞角扩大等有关，多伴有其他癫痫症状及意识障碍，但预后较好。

    痴笑性癫痫的临床表现