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新生儿血小板减少性紫癜的临床表现(2)

三、新生儿溶血病并有血小板减少:因患儿红细胞和血小板同时被破坏,有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。

四、药物性血小板减少性紫癜:新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致,则停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常,病程约2~3周。

五、感染性血小板减少性紫癜:宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿,常有先天畸形、肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸。常在出生后数小时出现出血点,紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑,约1周左右消退。但血小板减少可延至数周才恢复正常。出血与否及出血程度与血小板数有关,如<30×109/L(3万/mm3)预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。

六、先天性巨核细胞增生不良:患婴常是小于胎龄儿,如小头畸形、13-三体或18-三体综合征,其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征为代表,有明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,亦可有其他肢体异常,如短肢畸形,臂、腿缺如,尺骨缺如等。1/3有先天性心脏病,约半数有白血病样反应,白细胞数超过40×109/L(4万/mm3),血小板减少及出血轻重不一。骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如,大约2/3的病例在生后第1年死亡,如能活到1岁以上,有可能逐渐改善。

七、Wiskott-Aldrich综合征 与遗传性缺陷有关,是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。

1、家族史:多有家族史,女性传递,男性发病。

2、临床特点:出生时或出生后不久即出现症状,血小板减少和出血,湿疹和复合免疫缺陷。出血表现为周身性出血点或瘀斑,有时鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛门流出鲜血。本病预后恶劣,多于生后数月或数年因并发感染,严重出血或恶性淋巴瘤死亡。但也有人认为,如能加强预防感染,提高抵抗力,有可能延长寿命。

3、免疫缺陷:由于免疫缺陷常合并感染,如中耳炎、肺炎、脑膜炎等。

4、实验室检查:血小板呈持续性减少,可低于30×109/L(3万/mm3)。骨髓细胞正常或增多,能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱。

临床由于血小板减少引起的出血性疾病,病因复杂,应进一步明确病因诊断。