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原发性骨髓纤维化有哪些症状(2)

2、门静脉高压症和腹水:

见于6%~8%的晚期病例,巨脾造成门脉血流明显增加,局部血管容量扩大及血流淤滞,甚至血栓形成;肝内造血细胞浸润及纤维化使肝内血管的顺应降低,上述病理改变导致门脉高压,表现为腹水,食管及胃底静脉曲张破裂出血,以及门脉血栓形成,少数病例还可并发肝性脑病。

二、代谢亢进综合征

主要见于病程早期及中期,此时骨髓造血细胞过度增殖,故代谢亢进,患者出现乏力,盗汗,消瘦,甚至低热等症状,但临床上仅少部分患者有上述表现。

三、骨髓衰竭

大多见于PMF晚期,由于骨髓造血障碍所致,贫血最为常见,骨髓红系受抑及无效造血,红细胞寿命缩短,红细胞滞留于肿大的脾脏,血浆容量扩大以及伴发的出血或溶血均为贫血的原因,有一组报告,54%的患者红细胞存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症样缺陷。

四、其他表现

异常克隆的巨核细胞致生成的血小板质量欠佳,晚期巨核细胞数量下降,以及脾内滞留均使血小板减少,引起出血,骨髓粒系受抑及脾功能亢进使白细胞,尤其是中性粒细胞减少,易并发感染,其他临床表现尚有:

1、骨痛:

国外病例多见,国内病例少见,疼痛可能和骨小梁增生,伴发骨硬化或骨膜炎有关,较常见为下肢疼痛,罕见的病例由于并发骨粒细胞肉瘤(Granulocyticsarcoma),致溶骨性损害,也可产生骨痛。

2、皮炎:

为隆起的痛性斑丘疹,病理为中性粒细胞浸润,酷似Sweet综合征,皮损可进展为大疱或脓皮病及坏疽,国内病例皮损较少见,病理上既不同于白血病,也和感染及血管炎无关。

3、痛风:

国外病例发生率为6%,可伴肾绞痛,为尿酸结晶沉积于泌尿道所致,少数病例痛风为PMF的首发表现。