PMF起病隐袭，进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年，此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大，有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程，诊断时约20％的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病，PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。
一、髓外造血
绝大多数累及脾脏，常明显肿大，40％的病例以此为首发表现，1/3～1/2患者脾大不超过脐水平，另2/3～1/2患者脾大达脐下，并向盆腔延伸，向右常超过中线，脾质地坚硬，可清楚扪及切迹，脾大可致左上腹牵拉感，压迫胃时出现饱胀感及食纳下降，并发脾梗死或脾周围炎少见，表现为较剧烈的左上腹痛，甚至左肩痛，脾区压痛明显，可触及摩擦感和闻及摩擦音，并可伴左侧反应性胸膜炎，少数患者诊断时体检无脾大，但B型超声检查或CT检查时脾已肿大。
肝大占50％～80％，大多为轻至中度肿大，仅20％患者肝大>肋下6cm，但脾切除术后有部分患者肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔，淋巴结肿大较少见，10％～20％的病例呈轻度肿大。
髓外造血有时出现较特殊的临床表现：
1、纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoieticextramedullarytumors)：
肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化，见于皮肤，黏膜，呼吸道，胃肠道，肾上腺，肾，纵隔和胸腺，乳腺及前列腺，少数可发生于中枢神经系统，包括颅内或脊髓硬膜外间隙，产生严重的神经系统并发征象，如头痛，呕吐，视盘水肿等颅内压增高的表现，也可发生谵妄，昏迷等意识障碍，此外，尚有肢体感觉及活动异常，甚至出现偏瘫，截瘫，肿瘤可经各种影像诊断检查，如CT，MRI，脊髓造影及正电子发射断层扫描(PET)等进行定位，定性判断，造血细胞也可植入浆膜，其中主要是巨核细胞，也可为幼稚粒细胞，偶尔为幼稚红细胞，分别造成胸腔，腹腔或心包积液，积液大多发生于脾切除术后，渗液中可找到上述幼稚造血细胞，髓外造血肿瘤可能为循环中造血祖细胞增加的结果，脾切除后滤过功能丧失也为诱发因素。