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眼科重症肌无力的治疗方法(3)

3、放射治疗:全身应用小剂量X线照射破坏周围淋巴细胞而达到治疗目的,主要适用于不宜作胸腺切除的病例,每天2Gy,隔天1次,总剂量为3~5Gy。

4、手术治疗

(1)胸腺切除:病人年龄在40岁以下,病程少于5年,对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显著者,可做胸腺切除术。此外,胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证,越早越好,无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生,故凡对药物治疗效果较差者,可考虑胸腺切除。有人主张把胸腺切除术作为眼肌型以外患者的常规治疗,因药物难以根治,副作用亦多,故不如在病情未发展到严重时施行手术。术后近期病情可能加重,甚至诱发肌无力危象,应注意急救。

(2)上睑下垂与斜视的矫正:对于眼肌型重症肌无力的手术治疗应具备如下条件:①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应;②对滕喜龙无反应;③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上;④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法,上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术,慎用缩短术;斜视可行麻痹肌前徙术,拮抗肌后徙术。

5、弱视的治疗:5岁以下的重症肌无力患儿易发生弱视,弱视原因与上睑下垂(尤其单眼)和斜视有关,在用药物治疗重症肌无力的同时应积极进行弱视治疗。

二、预后

治疗效果有限。早期注意预防形觉剥夺性弱视。近年来尚无重症肌无力的自然病史记载。1987年Grob等对该病病例的回顾研究发现50%的病人首发为眼部症状,球部功能异常占11%,下肢肌肉无力占10%,全身肌无力占9%。1个月内,40%病人仅有眼部症状,40%的病人有全身肌无力症状。仅14%的病人长期有眼部症状。进展至全身型重症肌无力的发生率不同,1年内87%的病人病情在继续发展,能自动缓解的病人仅占10%。在无重症监护及机械性通气治疗时,病死率在30%~60%。1934年发现并使用胆碱酯酶抑制剂,病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治疗,重症肌无力病死率进一步降低。