地中海贫血治疗方案
地中海贫血,这种疾病一般来说在靠近沿海的广西还有广东地区,发现的机率也是比较大的。这种疾病的患者在病情的发展过程中,也要经历从轻到重的过程。那么,地中海贫血疾病的治疗方法又会是怎样的呢?一起来看看吧。
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
4.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。
在今天的文章中,我们一共为大家介绍了六种不同的地中海贫血的治疗方法,我们可以从文章中看出,比较彻底的一种治疗方法就是基因的治疗方法,这种治疗方法也是一种化学的治疗方法,至于具体治疗还是要向医生咨询。
再生障碍性贫血是地中海贫血吗
贫血是白血病的症状之一。若宝宝出现严重贫血的表现,家长一定要警惕宝宝是否患上白血病或再生障碍性贫血。而宝宝患白血病90%是由于环境污染引起的。再生障碍性贫血先天性与后天性两类。先天性少见,现只述后天性。
骨髓是造血的工厂,但3岁以下的宝宝骨髓抗病功能弱,容易受环境污染之害而导致骨髓量减少,从而导致“再生障碍性贫血”、“白血病”等严重的疾病。白血病的初期表现多为贫血,在临床上常有把白血病误认为贫血的情况发生。白血病是一种非常严重的疾病,疗程长,患儿痛苦大,而且死亡率也较高。
宝宝再生障碍性贫血的治疗方法
再生障碍性贫血会让宝宝失血后难以恢复,因此要防止外伤出血;无明显感染切不可用抗菌素,输血应减到最低限度,以免发生严重输血反应。贫血严重的宝宝可输浓集红细胞,出血严重者输血小板。
采取药物治可应用睾丸酮类药物,如丙酸睾丸酮、羟甲雄酮、17-去氢甲基睾丸酮、康力龙等,治疗时间不可低于4个月。也可以短期使用激素如强的松,也可与睾丸酮类合用。还可采用免疫抑制剂如0.25氯化钴,在宝宝进餐后服用。
若宝宝病情严重,需要进行重大手术,有脾切除和骨髓移植两种方法。
如何预防再生障碍性贫血
研究表明,患白血病和再生障碍性贫血的宝宝90%是由于受到环境污染引起的。室内装修污染对人体健康的影响越来越大。居室环境污染可导致骨髓造血功能障碍,甚至骨髓抑制,使骨髓产生血液有形成分的功能受损。婴幼儿的骨髓特别容易受环境污染的影响,曾有多例报道甲醛超标引发宝宝“装修白血病”,其中大部分家庭在宝宝发病半年内曾经进行过豪华装修,表明甲醛、苯、甲苯、乙苯和二甲苯等对人体尤其是儿童的危害很大。
甲醛、苯、甲苯、乙苯和二甲苯等对人体危害不容忽视,家庭装修要挑选环保型的建筑材料。装修时间也应避开夏季,特别是装修完一定要尽量多通风,最好3个月或半年以后才入住。
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