什么是自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血,是由于患者免疫系统功能紊乱,产生的自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而发生的溶血性贫血。早在1904年Donath和Landsteiner报告,在发作性寒冷血红蛋白尿患者的血清中可检出冷溶血素,并证实了抗原抗体反应是本病的病因。自身免疫性溶血性贫血主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。每类中又有不同的亚型。

临床表现:温抗体的自身免疫性溶血性贫血,起病与病程变化极大。大多数患者,其症状轻重取决于贫血的程度,少数患者的症状与本病罹患的慢性疾病有关。常见症状有乏力,劳动后疲倦,眩晕和呼吸困难;少数重症患者可以出现心力衰竭。有事黄疸会成为病人的主要症状。

有些病例有经常发作性的发热和腹痛。少见症状可见心前区疼痛、头痛,和血栓性静脉炎。当溶血加剧时,贫血进展迅速,患者可出现虚脱和半昏迷。严重病例,可使血管外溶血,也可出现血红蛋白尿。特发性或伴发恶性疾患于红斑狼疮者起病多为慢性、隐匿性,溶血逐渐加重。急性、爆发性危及生命的发作性自身免疫性溶血性贫血,常伴发于急性病毒感染或者不明原因者,儿童尤为多见。

少许特发性自身免疫性溶血性贫血患者,亦可起病急骤,但是发病前常有诱发因素,如感染、创伤、外科手术、妊娠、精神创伤等。病程长短不一,原发性自身免疫性溶血性贫血的患者,在恰当的治疗下病程可长达20多年。而继发性自身免疫性溶血性贫血患者的病程,和溶血过程的变化,通常取决于原发病。

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