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肢端肥大症性心肌病的治疗方法

一、治疗

分基本治疗和对症治疗两部分,前者针对垂体瘤及增生所引起的功能亢进采取以下3种方法。

1、药物治疗

(1)溴隐亭:溴隐亭能刺激正常人分泌生长激素,但能抑制本病患者分泌生长激素及泌乳素。抑制GH需大剂量,为了避免不良反应,必须从极小剂量(1.25mg)开始,于睡前、进餐时与食物同服,起初1次/d,数天后能适应者可隔3~7天增加1.25~2.5mg,逐渐达到需要量,有时每天需60~70mg,一般在15mg以上,分2~3次口服。约2周后开始见症状减轻,压迫症减少。2~3个月后可见明显疗效甚至肿瘤缩小,生长激素和泌乳素明显下降者占2/3左右。此药系多巴胺增强剂,对GH分泌仅起抑制作用,必须持续治疗数年,但停药后仍易复发,如无效或复发者常需辅以手术或放射治疗。常见反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象、红斑肢痛等。此药可用于小腺瘤或大腺瘤已有鞍外压迫症者,不论术前、术后或治疗前后均可见效,为目前首选。

(2)其他药物:近年来合成的八肽衍生物SMS201-995,具有抑制GH作用,每天剂量为200μg,分2~3次皮下注射,数月后可见效。赛庚定为5-HT受体拮抗药,可降低GH水平,但长期疗效未明。α受体阻滞药(如酚妥拉明、乌拉地尔)可暂降GH水平,但长期疗效不佳。

2、放射治疗:有外照射和内照射两种,生长激素细胞对照射60%~90%较敏感,可于形成期或有活动进展者采用。其指征为:①肿瘤未完全切除者。②术后GH仍较高者。③年老体弱全身情况不允许手术治疗,且瘤体小而GH升高不多者。采用剂量大多为40~50Gy,总有效率可达85%。

3、手术治疗:若经放射治疗后视力障碍加深,视野缩小继续恶化,其他病变亦无好转。或未经放疗而视野已严重损害,加之已有顽固性严重头痛、颅内压增高、垂体卒中和胰岛素抵抗性糖尿病者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%~80%。尤其是大瘤虽经开颅手术,疗效仍较差。手术禁忌证为:①老年体弱伴其他疾病不能承担手术麻醉。②严重蝶窦感染。

4、纠正心血管并发症:通常肢端肥大症伴心血管损害者,对用为纠正高血压、心力衰竭及心律失常的常规治疗及方法,奏效颇佳,但遇下述者,应予注意:

(1)伴高血压者:可予限钠,并给利尿药,以减少血容量,奏效显著,甚至超过原发性高血压者,所给剂量宜谨慎。

(2)伴充血性心力衰竭:肢端肥大症心肌病者对常规治疗有抵抗。有报道,顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。

二、预后

肢端肥大症患者的死亡率约为正常人群的2倍,男性与心血管病损有关;女性者通常由恶性病变所致,晚期病人多系呼吸道继发感染致死。