右心房与下腔静脉平滑肌瘤扩展到下腔静脉及右心房时,其病变长,范围广,且为多发性。若阻塞症状明显,病人血流动力学障碍严重,多器官功能受损。由于腔静脉阻塞,影响体外循环插管,手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛,彻底切除也较困难,很容易复发。
一、外科治疗应遵循的原则:
1、术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能,特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置,仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法。
2、因本病肿瘤多为多发性,有时有多个附着点,切除病变时容易遗漏,造成复发,因此要求仔细探查,彻底切除所有病变及其附着点。
3、对于子宫及盆腔病变应行子宫全切,并切除卵巢及盆腔病变,避免复发。
4、本病手术创伤大,合并症多,术后应严密监护,妥善处理,防治重要器官的合并症,如低心排血量综合征,呼吸困难综合征,肝肾功能不全、出血等。
二、手术方法
1、一期根治术:适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插管全麻,采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口,显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下,切开下腔静脉,切开或不切开右心房,将肿物推至下腔静脉,由下腔静脉拉出肿瘤,找到附着点,连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后,逐步复温,脱离体外循环。拔除插管,中和肝素后,在循环稳定,全身情况良好时,切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变,但手术时间长,创伤大,术后合并症较多。
2、分期手术:此类方法较多,报道不尽相同。有报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房,将肿瘤尽量拉到右心房内,予以切除,本法必然将肿瘤拉断,应测量切下肿瘤之长度,估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置,再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口,切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤,再二期切除子宫、附件及子宫病变组织,进行盆腔清扫术。
3、其他手术方法:先切除右房肿瘤,再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤,避免同时开腹手术;也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房,单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。
术后早期给予机械呼吸支持和循环支持,预防发生低心排血量综合征、呼吸困难综合征、肝肾功能不全,出血等重要合并症。有人发现,右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在,雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用。因此,本病术后应适当应用抗雌激素制剂,如他莫昔芬(三苯氧胺)等,对防止肿瘤复发,尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。
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