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异染性脑白质营养不良的西医治疗方法

异染性脑白质营养不良目前无有效疗法,仍以支持和对症治疗为主,本病预后差,其具体治疗方法及预后情况如下所述。

1、异染性脑白质营养不良的治疗

目前本病无有效疗法,仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓,但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶,患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。

本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展;对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。

曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静脉或鞘内注射,虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常,但脑内酶活性和脱髓鞘病变仍无任何改善。

2、异染性脑白质营养不良的预后

本病预后差。多数患儿多次继发感染而于5~6岁病故。少年型和成年型患者进展缓慢,常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。