原发性醛固酮过多症有哪些典型症状

不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。原发性醛固酮过多症的临床表现为:

1、高血压

高血压是原醛患者主要和早期的表现。随着病程进展,血压可逐渐增高,呈中度及重度高血压,且对一般降压药物治疗抵抗。据上海瑞金医院一组201例原醛患者统计,普食条件下平均血压在164±18/104±11mmHg左右。美国Mayo临床中心对1957-1986年期间诊断的262例原醛患者统计,血压最高为 260/155mmHg,平均值(±SD)为184/112±28/16mmHg,醛固酮瘤患者血压较特醛症者更高。

2、低血钾

部分病例由于大量醛固酮的作用导致尿中钾排出增加,造成血钾降低。早期患者血钾可正常或在正常低限,仅在使用利尿剂、呕吐、腹泻等情况时出现低血钾。随着疾病进展可表现出持续低血钾,常在3.0mmol/L以下。并出现低血钾相关症状。

(1)神经肌肉功能障碍:可表现为肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹,常见于下肢,可累及四肢,重者可有呼吸困难。有周期性麻痹者在西方白人中非常少见,但在亚裔中并不少见。阵发性手足搐搦及肌肉痉挛可见于约1/3的患者,伴有束臂加压征及面神经叩击征阳性。该症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低、镁负平衡有关。严重低钾血症时,神经肌肉应激性降低,手足搐溺不明显,补钾后反而可加重。

(2)肾脏表现:慢性失钾可导致肾小管上皮细胞空泡变性,肾脏浓缩功能下降,表现为多尿、夜尿增加,在男性,有时易与前列腺炎导致的症状所混淆。

(3)心脏表现:伴有低血钾的原醛患者可有如下心脏改变。

a. 心电图为低血钾表现:QT延长、T波增宽、减低、倒置,U波明显。

b. 心律失常:可见期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速。

(4)糖代谢异常:低血钾可致胰岛细胞释放胰岛素减少,引起糖耐量减低,这种异常可通过补钾得到纠正。

3、碱血症

部分原醛患者由于醛固酮的保钠排钾作用,在肾小管内钠-氢离子交换加强,氢离子丢失增多,导致代谢性碱中毒,血pH值、剩余碱和CO2为正常高限或高于正常,尿液pH值为中性或偏碱性。

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