原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎有哪些症状(2)

4、消化系统:有2/3的患者可出现肝脏不同程度的肿大,或伴有脾大,有更多的患者伴有肝功能异常,这些患者的大部通常是无症状的,严重的患者由于肝病甚至肝硬化而致门脉高压,或急进性肝功能衰竭,肝脏活组织常显示为不同程度的肝炎,血管炎,肝硬化和纤维化,有浆细胞和淋巴细胞浸润,在这些患者中血清乙肝病毒表面抗原和抗体的阳性率很高,胃肠道血管炎有不定位性腹痛,遇冷可诱致腹痛发作或加剧,有时患者可出现上消化道出血或便血,大便隐血试验阳性;肠系膜动脉供血不足时可引起腹泻或便秘,个别患者可发生非典型性消化性溃疡。

5、神经系统:约1/3的患者可出现中枢神经系统症状,Ⅲ型较Ⅰ,Ⅱ型的患者更常见,表现为脑病,脑神经麻痹,锥体束征,脊髓炎和锥体外系统表现,这些病变主要是由冷球蛋白在中枢神经系统血管壁的沉积,造成中枢的血管炎症,使该部位发生淤血,出血和炎性细胞浸润,同时可有神经脱髓鞘发生,一些患者也可有多发性非对称性周围神经病变,早期表现为感觉异常,也可出现运动障碍,肌萎缩,肌力减退和肌电图异常。

6、其他:本病也可累及心脏,表现为心肌炎,冠状动脉炎,一过性心包炎和心律失常等,但发生率较低,常常是无症状性的,肺部受累可表现为肺间质纤维化和轻度胸膜炎,个别病例可出现肾上腺皮质和胰腺受累的现象,往往是通过病理学检查而发现的,有时可出现全身浅淋巴结肿大或下肢淋巴结肿大。

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