原发性骨髓纤维化应该做哪些检查(2)

3、儿童型髓纤:

儿童型患者外周血白细胞偏高者占多,血小板数则大多偏低。

二、组织化学染色

约2/3慢性病例的粒细胞碱性磷酸酶积分异常增高,少数正常,个别减低,因而有时可以此点和慢粒相鉴别,而急性型病例的积分大多正常,如慢性髓纤已合并或转化为白血病时,则其粒细胞可呈相应类型白血病的组织化学染色表现,如患者骨髓出现的原始细胞呈现血小板过氧化物染色阳性,抗血小板糖蛋Ⅱb/Ⅲa或Ⅰb的单克隆抗体阳性,则说明已转化为巨核细胞白血病的可能。

三、骨髓涂片检查

抽吸骨髓液时出现干抽现象是本病典型表现之一,所谓干抽是指因患者骨质坚硬,虽多次改换部位穿刺,仍不易抽得骨髓液的现象,在病变早期,骨髓的造血细胞特别是巨核细胞仍见到增生,但随着髓纤病变加重,骨髓除巨核细胞有时仍可增生外.其他的造血细胞就趋向增生低下,当转为急性白血病时,骨髓的原始细胞就显著增多。

四、骨髓活检

具有典型的骨髓病理变化,是诊断本病不可缺少的重要依据,似乎所有病例的骨髓网状纤维及胶原纤维均可见增多,严重的还可见骨质增生,但应注意在病变早期可能仅见到散在梭形纤维细胞而还没有见到明显的胶原纤维组织,有时连梭形细胞也难找到,如单用苏木精-伊红或吉姆萨染色,网状纤维就不易显色,但加用银染色才能显示网状纤维显著增多,在髓纤早期骨髓的有核细胞数,粒细胞及巨核细胞均增生,红系细胞则增生正常或减低,除巨核细胞可见到畸形外,粒细胞的核可能有过多或过少分叶,获得性Pelget-Huět异常,核浆发育不同步等现象。

五、染色体检查

除个别的报道认为典型的髓纤曾出现过费城染色体外,大多数作者认为髓纤病例没有费城染色体或其他对诊断有肯定意义的特征性染色体异常,只有少数病例有三体型染色体异常,1994年Reilly报告慢性原发性髓纤63例中的29例(其中3例用过免疫抑制剂)有染色体异常的表现,最常见的为13号,20号染色体长臂的缺失[del(13q),del(20q)]及1号部分三体型异常;在本病转为急性白血病时染色体核型的异常就显著增多,并认为如在诊断时就出现染色体异常,可提示预后不太好。

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