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性早熟的病因

性早熟的发病原因有以下几方面:

一、真性性早熟

性早熟真性性早熟(又称GnRH依赖性性早熟)的常见病因有:中枢神经系统肿瘤(如视交叉胶质瘤、下丘脑星形细胞瘤、畸胎瘤等)、中枢神经系统非肿瘤性病变(如灰结节、Williams综合征、脑炎、脑脓肿、结核性肉芽肿、创伤、脑水肿、蛛网膜囊肿和头颅放疗后等)、先天性肾上腺皮质增生症治疗后等。

1、特发性性早熟:又称体质性性早熟。

2、继发性性早熟:继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤,如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。

二、假性性早熟

假性性早熟(又称非GnRH依赖性性早熟)的常见原因有:分泌促性腺激素的肿瘤(如分泌人绒毛膜促性腺激素的绒毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH样物质的肝肿瘤)、先天性肾上腺皮质增生(CYP21、CYPllβ1缺陷症等)、肾上腺雄性化肿瘤、Leydig细胞瘤、卵泡囊肿和卵巢肿瘤(颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤等)、McCune-Albright综合征、甲状腺功能减退症、外源性雄激素或雌激素过多等。

恶性肿瘤产生的促性腺激素而造成性早熟的情况有两种:

1、绒毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睾丸、纵隔处)产生绒毛膜促性腺激素,其作用类似促黄体生成素(LH)。

2、肝癌产生类似LH物质,在类LH物质的作用下,睾丸间质细胞被兴奋,产生过多的睾酮。

上述恶性肿瘤只能产生一种促性腺激素,不能造成真正的性早熟症,因而是假性性早熟,包括:

1、性腺肿瘤(如卵巢颗粒-泡膜细胞瘤、黄体颗粒细胞囊肿、McCune-Albright综合征、睾丸Leydig细胞瘤等)自分泌性激素。

2、先天性肾上腺增大、肾上腺肿瘤。多数产生过多的雄性激素前体并转变成雄激素。

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