未分化结缔组织病有哪些症状(2)

肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力,个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。

3、血管炎

雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年,表现为发作性肢端苍白,青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木,发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解,小动脉痉挛是其病理基础,长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩,坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。

另外,约有5%的患者可出现高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄,重要脏器血管炎如心脏血管炎,肾动脉狭窄,动静脉栓塞等少见。

4、肺及心脏病变

浆膜炎最为常见,但发生率较SLE稍低,约11%,可表现为胸腔积液,心包积液或两者同时出现,病情轻重程度不等,轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心脏压塞,浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。

其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等,少见表现如内源性类脂性肺炎,肺间质纤维化多起病隐匿,表现为进行性呼吸困难,X线检查可见肺纹理增粗,紊乱,肺功能提示弥散功能减低,运动肺功能和胸部高分辨率CT较为敏感,可协助早期诊断。

心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎,心肌炎和心内膜炎等,临床有胸闷,心悸,呼吸困难等症状,心电图可有各种心律失常及ST-T改变等。

5、血液系统病变

约20%的患者有此病变,可表现为白细胞,血小板减少及贫血,以白细胞中度降低为主,也有部分的患者出现血小板减少,且可相当严重,个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡,溶血性贫血少见,多为慢性病性贫血和缺铁性贫血,全血细胞减少也可见。

6、肾损害

肾损害发生率在11%左右,在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见,临床表现可有水肿,高血压,蛋白尿,血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。

7、其他

神经系统损害少见,可表现为偏头痛,抽搐,行为异常和幻觉等精神病症状,也可出现器质性神经系统疾病表现,如外周神经炎,头痛,偏盲,感觉和活动障碍等。

其他少见表现如甲状腺功能异常等亦有报道。

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