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脱屑性间质性肺炎有哪些症状

本病可分原发性与继发性二类,原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后,症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快,进行性呼吸困难,心率增速,紫绀,干咳,体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡,查体有时可见杵状指,趾,肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿罗音,X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状,片状阴影,可有边缘不清之模糊三角形阴影,从肺门沿心缘向肺底及周缘放散,有时可见气肿大泡,气胸及胸腔积液等合并症,远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著,亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。

病肺肉眼观呈灰黄色,坚实,无气,镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状,多核,胞内可含极少的空泡,无碳末,胞浆含多量PAS染色阳性,抗淀粉酶颗粒,常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性,电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞,肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂,肺泡上皮细胞增生或肥大,无透明膜形成,有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成,有时显示粘液瘤的性质,间质肌纤维增生,肺脏变僵硬,常见肺小叶间隔,肺泡隔及胸膜水肿及纤维化,肺泡闭塞不常见,在病变严重的肺区,常有闭塞性肺动脉内膜炎,有局灶淋巴细胞聚集,其中有生发中心。