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特发性炎症性肌病是怎么引起的?

特发性炎症性肌病尚不十分明确,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。也可能有遗传因素。

1、遗传

50%的白人患者为HLA-DR表现型,抗JO-l抗体阳性与HLA-DR、B相关;包涵体肌炎患者的HLA-DR频率比正常人高两倍。

2、病毒

30%PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似,而小RNA病毒能招致小鼠肌炎,因此设想小RNA病毒感染,通过分子茉模拟机制,诱发人类肌炎,部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高,使人怀疑该病毒是治病原因之一。

3、免疫异常

患者常可检测到高水平的自身抗体,如肌炎特异性抗体,其中抗J0-1抗体最常见;PM/DM常伴发其他自身免疫病,如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。