特发性肺动脉高压的主要检查有血液检查、X线、超声心动图、肺活检、磁共振显像和肺动脉造影，具体如下：
1、血液检查
如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。
2、X线检查
肺血流量增加所致肺动脉高压肺动脉段变直或突出，右心房、右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。
3、超声心动图
超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52％，正确性85％，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。
4、肺活检
先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。
5、磁共振显像
磁共振能检测肺动脉直径和管壁肥厚的程度，右室肥厚程度与肺动脉压升高及室间隔突度相平行，舒张终未右室壁厚度与平均肺动脉压相关(r=0.79)，收缩期右肺动脉内磁共振信号与肺血管阻力相关(r=0.89)。
6、肺动脉造影
自心导管注入造影剂可显示肺动脉及主要分支扩张或堵塞情况。
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