原发性铁沉着病的基本病因为肠道对铁的吸收增加。患者铁吸收率较正常人高10倍,铁吸收增加后,人体又无法将过多的铁排泄,于是在体内积聚。铁在体内沉积至发病是一个很慢的过程,假定每日从饮食中吸收10毫克的铁,要历14年之久,才能达50克的总量。妇女患本症者甚少,这是由于妇女在每次月经和分娩时损失相当量的铁质。
肠道铁吸收增加的原因尚未明确,可能是由于肠粘膜“屏障”作用发生障碍。正常人遇体内铁过剩时,肠粘膜就阻碍铁的吸收;而本病患者因肠枯膜能吸收铁的织饱约酶代谢有先天异常,故不能阻止铁的吸收。本病症患者的家族成员中亦有铁代谢异常。
继发性铁沉着病症是继发于能促便铁吸收增加的各种后天因素,常见的因素如下:
1.饮食中含铁量长年持续多量,则铁吸收总量增加。曾有报告称某地区居民长年饮用含铁甚多的葡萄酒,本病发生率高。
2.嗜酒者、酒精性肝硬化患者的铁吸收增加,肝组织内有较多的铁沉积,饮酒者常伴有种种营养成分(如叶酸、胆碑和维生素B6等)缺乏,也促进了铁的吸收。
3.正常胰液中存在铁吸收抑制因子,因此重症慢性胰腺炎患者的铁吸收增加,这与胰腺外分泌璋碍有关。
4.长期多次输血、反复溶血性黄疸和长期服用铁剂均可引起铁质沉积。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键,特别应关注酗酒者、胰腺炎患者及多次反复输血及应用铁剂者。
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