1、发病原因
分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。
2、发病机制
少枝胶质细胞瘤多位于白质内,可见位于皮质者,肿瘤外观灰红色,质软,浸润范围常较广泛,有向深部中线结构浸润性生长的倾向,如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团,20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚,有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变,聚集成胶冻样物质。
显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长,形状均匀一致,外形小而圆,很少有突起,胞核圆形,核分裂象少见,染色深;胞质少而透亮或呈噬酸性,用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形,胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富,有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆,核较大而染色较浅,胞质较多,核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2~2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现,由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管,而非胶质纤维,因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性,其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下,可见肿瘤细胞密集排列,少见细胞外间隙,细胞质呈疏电子性,对应光镜下呈蜂窝状结构,内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体,胞突较少,亦呈疏电子性,片状分布于胞体周围,内含微管结构,但无连接结构,偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞,可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。
间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化,恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似,与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富,形态多样,核质比例增大,核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显,并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移,以骨、淋巴结、肺为主。
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