一、病理学检查
正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤,儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤,根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ,Ⅱ级为良性,Ⅲ,Ⅳ级为恶性,儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。
视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大,最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完整被撑大,淡白色,鲜嫩,类似于半透明,肿瘤沿视神经纵轴蔓延,常在视神经管内段变细,或单纯的视神经和视束增粗,视交叉增宽,少数病例视交叉和视束增宽限于患侧,肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜,内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质,以刮匙很易切割,吸引器吸除,由于瘤细胞增生,使小血管阻塞,影响神经纤维的营养,约有1/3的标本可见囊样变,囊内充满透明浆液和黏液体,Alcian蓝呈阳性反应,严重囊样变性者,可表现为囊性肿物,仅囊壁残余少量瘤细胞组织。
镜下所见瘤细胞浸润性扩大,与正常视神经纤维间缺乏明显边界,肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成,瘤细胞细长,有头发样突起,平行或编织状排列,软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构,被瘤细胞扩大分开,在瘤细胞之间,散在少数正常的少突胶质细胞,磷钨酸苏木精染色瘤细胞星状突起呈阳性,免疫组织化学染色,胶原纤维酸性蛋白质和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性,在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH呈强阳性,在肿瘤表面,可见蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。
电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶质特征,星形突起内充满细丝状物,直径50~100nm和无定形的物质融合在一起,这便是光镜所见的Rosenthal小体,Rosenthal小体为该肿瘤特征发现,星形胶质瘤Ⅱ级,瘤细胞较多,排列较密,形状不整齐,原浆突起较粗,也称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。
二、辅助检查
1、X线检查
肿瘤较小时,常无阳性改变,较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大,但骨皮质边缘清楚,管壁一般不出现骨质硬化或破坏,如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常,累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状”,“葫芦状”或扩大。
2、超声波探查
(1)B型超声:显示视神经梭形或椭圆性肿大,边界清楚锐利,内回声缺乏,少或中等,轴位扫描肿瘤后界不能显示,探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声,合并视盘水肿者,肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连,眼球转动时肿瘤前端反方向运动,说明肿瘤与眼球关系密切,还可见眼球后部受压变平。
(2)CDI:在肿瘤周边可见血流,但不丰富。
3、CT扫描
可为单侧发病,也可为双侧发病,后者常伴发神经纤维瘤病,并且两侧发病顺序可不一致,应引起重视,视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现,由于肿瘤压迫,常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大,视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大,也可呈管状增粗,边界清楚,密度均匀,肿瘤内常见低密度的囊变区,约3%的肿瘤内可见钙化,肿瘤与眶尖部关系密切,肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大,HRCT可清楚显示其骨质改变,与脑实质比较,视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度,形态不规整,可侵犯下丘脑,也可压迫蝶鞍,造成蝶鞍形态改变,视神经胶质瘤强化多变,多数呈轻到中度强化,少数胶质瘤几乎不强化,增强扫描有助于判断病变的范围,视神经胶质瘤同时累及眶内,视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”。
4、MRI
表现为视神经呈梭形,冠状或椭圆形增粗,多数为中心性,少数为偏心形,与正常眼外肌比较,视神经胶质瘤在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后中度强化,部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大,表现为与脑脊液信号相似的长T1,长T2信号;由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜,表现为长T1,长T2,MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系,也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤,更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构,如下丘脑,颞叶等,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。
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