神经纤维瘤病是怎么引起的(2)

1、大体所见:神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜,但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内,瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成,并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管。其中的纤维组织较细,排列紧密,轻度卷曲而成波浪状。有时可见纤维发生黏液变性。牛奶咖啡色斑中表皮基底细胞层黑色素增多,可见巨大的色素颗粒。

2、镜下形态:电镜检查表明这些肿瘤是由成纤维细胞或周围神经的神经膜细胞增生而形成的。主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发性脑膜瘤,瘤细胞排列松散,常见巨核细胞。

组织病理检查可见两类病理改变。

(1)皮肤神经纤维瘤:肿瘤无包膜,由神经衣细胞和神经鞘细胞构成,神经衣细胞为未成熟的胶原纤维束,束内原纤维较细,有些纤维间有黏液。神经鞘细胞呈细长菱形或略弯曲呈波形,胞界不清,胞质呈淡嗜伊红性,两端有明显的长短不一的丝状突;胞核常深染,大都与胶原纤维束疏松平行排列呈波形或涡纹状。

(2)皮下丛状神经纤维瘤:侵犯周围大神经,并见不规则形神经束。增生的神经鞘细胞和胶原纤维组成弯曲的条索,周围为黏液样无定形间质。

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