神经鞘源性肿瘤的治疗方法(4)

对位于前纵隔巨大神经纤维瘤恶变,并累及双侧胸腔者,因病变巨大,上腔静脉、无名静脉、主动脉、气管均包埋在肿瘤之中,肿瘤侵及右心房、左右心耳,并将两肺上叶压迫成饼状,我们采用胸骨正中劈开加双侧3,4肋前外经胸联合切口施行手术。先剥离肿瘤与右心房、心耳的浸润部,然后仔细解剖肿瘤与上腔静脉间隙,逐步将其分离出,加以保护。注意心房、心耳的完整和防血管壁的损伤,如需彻底切除,则应行上腔静脉搭桥术。随后解剖无名静脉,运用边分离并保护大血管边切除的方法,逐步扩大切除范围,直到将气管前及其两侧,升主动脉及两侧肿瘤组织全部切除。对累及右心房的肿瘤采用姑息性切除法,对残留部分的肿瘤用氩气电刀反复烧灼,左侧胸腔的肿瘤按上述方法逐步切除,注意保护锁骨下动脉,防止损伤。恶性神经肉瘤术后应行放疗。术后最常见的并发症是Horner综合征,特别是后上纵隔的肿瘤。椎管内生长的哑铃型肿瘤术后应注意有无椎管内出血造成的脊髓压迫。

二、预后

手术的死亡率很低,为1%~2%。瘤体很大或恶性肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后很好,而肉瘤多半在术后1年内死亡。

1、神经鞘瘤和单发性或多发性神经纤维瘤,包膜完整,手术切除彻底,外科切除后能治愈。

2、纵隔多发性纤维瘤包膜不完整或是VonRecklinghausens的一部分,则术后复发的机会较多,个别复发后再手术治愈率仍然较高。

3、神经源性肉瘤,或恶性神经纤维瘤手术切除不彻底,因术后行放疗和化疗疗效均较差,故90%的病例在术后3个月~3年内复发,复发后再手术切除的可能性较小,则预后较差,但发生转移者少见,1年生存率90%,3年生存率30%。

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