软组织肉瘤是怎么引起的(2)

8、滑膜肉瘤Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词,当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现,组织结构内有上皮样的腺体,以及偶在间质,梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见,其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤,名称仍沿用滑膜肉瘤,组织学的重要特点是双相分化。

9、上皮样肉瘤上皮样肉瘤的组织来源不明,由于镜下以类似上皮样细胞为主,故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

10、淋巴管肉瘤肿瘤起源于淋巴管内皮,其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关,先天型淋巴水肿也可发生。

11、恶性间皮瘤恶性间皮瘤(malignantmesothelioma),儿童罕见,有家族发病的报道,也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。

二、发病机制

1、软组织肉瘤的分期Ennrking(MTS)

于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了,突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统,临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下:

Ⅰ期:ⅠA:G1T1N0M0G1:低度恶性;

ⅠB:G1T2N0M0G2:中度恶性;

Ⅱ期:ⅡA:G2T1N0M0G3:高度恶性;

ⅡB:G2T2N0M0T1:间室内;

Ⅲ期:ⅢA:G3T1N0M0T2:间室外;

ⅢB:G3T2N0M0N0:无淋巴结转移;

Ⅳ期:ⅣA:G1~3T1~2NM0N1:淋巴结转移;

ⅣB:G1~3T1~2N0~1MLM0:无远隔转移;

ML:远隔转移;

(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。

2、病理变化

(1)纤维肉瘤:肿块圆形或椭圆形,切面灰白或黄白,大小不一,小的肿瘤似可有包膜,大的分界不清,往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成,胞浆少,各束细胞间由胶原纤维分开,组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见,可有淋巴细胞散在。

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