老年特发性肺纤维化的临床症状

进行性加重的呼吸困难为本病的最主要症状,占84%~100%,呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1~3年。 另一常见症状是刺激性干咳,常较为严重,伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等,常伴有乏力、畏食、消瘦等,有时也出现关节痛。 老年特发性肺纤维化(IPF)患者常表现为两侧胸腔对称性缩小、胸部扁平、膈肌上抬,多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro啰音);杵状指,趾出现较早;晚期出现缺氧和发绀,氧疗对缺氧的改善并不明显;病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点,与慢阻肺引起的缺氧显然不同。 由于IPF的症状与体征均无特征性,在诊断此病时,和其他肺间质的鉴别诊断既重要,但又比较困难。病史的详细询问十分重要,如职业史,有无从事相关职业如石棉接触史等;生活史,如饲养家禽过敏史;导致外源性过敏性肺泡炎史。再如本病的临床特点如突出的呼吸困难、杵状指、Velcro啰音等,以及影像学,肺功能检查异常所见可初步诊断。在病情允许下,进行TBLB和BAL检查,多数患者可获得诊断。

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