类癌综合征是怎么引起的?简述如下:
1、发病原因
Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名称。Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞,因该细胞显示亲银染色故名。Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT,并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。类癌临床上并不罕见,但只有少数病例发生类癌综合征,不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征,Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。概括地说,来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性,由于缺乏芳香氨酸脱羧酶,故5-HT生成较少,而5-HTP含量较高,它们也可产生组胺和各种肽类;来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性,能产生较多的5-HT。前肠类癌分泌5-HT及5-羟色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素,产生内分泌肿瘤综合征;中肠类癌分泌5-HT,显示典型类癌综合征。后肠类癌多无功能,在临床上多呈静止状态。胰腺类癌为中肠类癌的变种,可产生典型类癌综合征,但在确定诊断时,往往已是多中心发病,并已发生转移,很少能施行根治性切除手术。
类癌综合征病人心内膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纤维组织增生,可能由过多的5-HT等代谢产物所引起。
2、发病机制
类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关,也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质,如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽,包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、胰岛素、神经降压素、胃动素、降钙素、甲硫脑啡肽、内啡肽、甲状旁腺激素、ACTH以及绒毛膜促性腺激素等。许多类癌可分泌两种或两种以上的激素,原发类癌与转移类癌中所含有和分泌的激素可以不同,这在类癌的免疫组化研究中得到了证实。
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