克罗伊茨费尔特-雅各布病有哪些症状

一、临床表现

大致可以分为以下3个时期

1、初期

主要表现为乏力,易疲劳,注意力不集中,失眠,抑郁不安,记忆困难等,此期易错误诊断为神经症或轻度抑郁病,有时尚伴有头痛,头重,眩晕,视力模糊或共济失调等神经症状。

2、中期

亦称痴呆-肌阵挛期,此期记忆障碍尤为突出,甚或外出找不到家门,迷路,人格改变,直至痴呆,有的伴有失语,失认,失行,四肢肌体力增高,腱反射亢进,Babinski征往往阳性,有的出现多动或癫痫发作,轻偏瘫,视力障碍,小脑性共济失调,肌强直等,少数病例也可出现肢体肌肉萎缩,此期约2/3患者出现肌阵挛。

3、晚期

呈现尿失禁,无动性缄默或去皮质强直,往往因褥疮或肺部感染而死亡,CJD患者85%于发病后1年死亡,少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。

最近两年,英国,法国共发现52例散发型CJD,其发病年龄,临床表现以及病理所见等,与传统的或经典的CJD有很大的不同,称此为新变异型CJD,临床特征是:

①发病年龄轻,平均26岁±7岁;

②首发症状多为精神异常和共济失调;

③精神异常包括焦虑,忧郁,孤僻,萎靡等;

④记忆障碍较突出,晚期发展为痴呆;

⑤多有肌阵挛发作;

⑥脑电检查时,不出现周期性同步放电;

⑦感觉异常较少见;

⑧晚期有锥体束征或锥体外系损伤征象。

二、临床病理类型

由于病变损害皮质,底节,丘脑,小脑,脑干甚至脊髓前角等广泛中枢神经系统,其临床表现和病理所见结合,可分出如下临床病理类型:

1、额顶椎体束型:临床表现进展性痴呆,肌强直,肌阵挛发作和锥体束征等,即相似于Jakob痉挛性假硬化(spasticpseudosclerosis)。

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