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渐冻人有哪些典型症状

渐冻人(ALS)患者一般最早出现的症状为手部不对称性肌无力,如扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。ALS病情发展缓慢,但患者的手部无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐延至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区出现肌肉跳动感。症状进行性加重,下肢也感无力,僵直,动作不协调,行走时足下垂,但肌萎缩不明显。体格检查可见双上肢肌肉萎缩和无力,远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,病理反射阳性。感觉系统客观检查无异常,但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。

疾病早期舌肌萎缩和纤颤较明显,甚至可为首发症状。随着病情发展,ALS肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部,最后到面肌和延髓支配肌,表现为构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等,但由于双侧皮质延髓束受损,发音困难和吞咽障碍可由假性延髓麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显,眼外肌一般不受累,一般无括约肌功能障碍,意识不受影响。

ALS晚期,患者可出现双侧胸锁乳突肌萎缩,患者无力转颈或抬头,不能吞咽,依靠鼻饲进食。当呼吸肌受累,患者即出现呼吸困难,胸闷,咳嗽无力,常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭或吸入性肺炎。

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