肝豆状核变性伴发的精神障碍绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等,以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。
1、起病
绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者,首发症状以锥体外系症状较常见,以精神障碍为首发症状者约占20%左右,儿童患者多以精神症状起病,表现为情绪异常或学习能力下降。
2、精神症状
肝豆状核变性的症状呈多样化,早期即有情绪异常或个性特点的变化,在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现,在疾病晚期则以智能减退较为明显,严重者呈痴呆状态。
临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生,但亦可表现较早,情绪障碍主要以强制性哭笑、情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快或情感淡漠、兴趣降低等常见,也可见抑郁、焦虑症状,人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚、戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等,但冲动行为亦不少见,逻辑性思维亦可明显异常,而幻觉、妄想较为少见,随着病程进展,智能障碍日益明显,后期呈严重的痴呆状态,亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现,到疾病晚期,脑实质严重受损,此时患者的日常生活完全不能自理,可出现性本能亢进表现。
3、神经系统症状和体征
本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环),在首发症状中,锥体外系运动障碍极为明显,如肢体震颤、手臂大的摆动、肌张力增高或强直、不自主运动、共济失调等最为常见,其他如构音不清,流涎和吞咽困难等也不少见。
多数病例角膜外缘有棕绿色色素环(Kayser-Fleischer环),实验室检查有血清铜氧化酶活力减低,角膜色素环的检出率高达90%以上,具有重要的诊断价值,此环呈棕色或灰绿色,位于角膜边缘,在裂隙灯下较易看到。肝损害以肝大,脾大最常见,晚期出现腹水及肝硬化。
本病为持续进展性疾病,大多预后不良,从出现症状到死亡约7~15年,多因肝衰竭或并发感染而死亡。
初期一旦染病,就会导致伤口感染、瘀积子宫内膜增生,功能性出血等诸多病菌繁殖[详细]
2020-01-08 17:38:07对于不排卵伴随的症状和体征有一定了解,则有助于自我发现,及时就诊。1、闭经(无月经);2、月经周期不规则;3、月经稀少(月经次数减少);4、肥胖;5、严重体重下降;6、溢乳(乳房泌乳);7、多毛症(身体和脸部有不正常或过量的毛发生长)[详细]
2020-01-08 17:38:06证见头晕头痛,面红升火,口苦目赤,舌质红,脉弦数。每因烦劳而头晕,头痛加剧。肝阳眩晕:眩晕伴面红目赤,口苦易怒,重者肢麻震颤,眩晕欲仆,头痛,语言不利,恶心呕吐,舌红苔黄,脉弦数[详细]
2020-01-08 17:38:02中医认为,肝火是肝阳的表现形式,肝火旺就是肝的阳气亢盛表现出来的热象,多因七情过极、肝阳化火或肝经蕴热所致[详细]
2020-01-08 17:38:03职业性痤疮可发生于任何年龄,多见于脂溢性体质患者,任何接触部位均可发病,潜伏期大致为1~4个月。1、油痤疮接触部位发生多数毛囊性损害,表现为毛孔扩张、毛囊口角化、毳毛折断及黑头粉刺。常有炎性丘疹、毛囊炎、结节及囊肿[详细]
2020-01-08 17:38:01舌头上火症状为舌头颜色赤红、肿痛,伴有心中烦热、失眠、口渴喜饮、脸发红、小便黄。中医认为,“舌为心之苗”,可用牛黄清心丸、导赤片治疗。牙龈上火牙痛、牙龈红肿、牙龈出血,面赤发热。可用牛黄清胃丸、清胃散口服[详细]
2020-01-08 17:38:02妄想型精神分裂症主要有感知觉障碍、思维障碍、情感障碍及认知功能障碍,其具体临床表现如下叙述。一、妄想型精神分裂症的症状妄想型精神分裂症是精神分裂症的一种,以妄想与幻觉为主的疾病[详细]
2020-01-08 17:38:00皲裂时乳头表面有小裂口和溃疡,上皮浸软后也可表现为糜烂状,本病初期,小儿哺乳时乳头部有刀割样痛,继之出血或流黄水及表面结痂;如再吸吮,痂脱复结,裂口逐渐扩大,当病情发展,在乳晕下形成急性或亚急性蜂窝组织炎或乳晕局部的脓肿[详细]
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2020-01-08 17:37:59