抽动秽语综合征是怎么引起的(2)

3、中枢神经递质系统异常

(1)多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏:因多数抽动秽语综合征患者的运动和发声抽动,对选择性中枢多巴胺D2受体拮抗药氟哌啶醇等治疗有较好的疗效,因而多数学者认为抽动秽语综合征的发生机制,与大脑基底核及边缘系统的皮质多巴胺活动过度,或是突触后多巴胺能受体超敏,以及多巴胺更新率降低而致功能过盛有关。

(2)性激素及兴奋性氨基酸的作用:最近的研究认为基底神经节和边缘系统等具有基本生殖功能的脑区发育异常,可能与抽动秽语综合征有关。这些特殊脑区的发育异常均在性激素的控制之下,抽动秽语综合征患者的抽动,如触摸、摩擦、吸吮、嗅、骨盆挺伸与秽亵行为,可能是生殖行为的不恰当表现,而秽语及爆发性喉音如犬声、喘气声,这些含性内容的声音,则可能也是生殖行为的不恰当表现。

(3)去甲肾上腺素(NE)功能失调假说:小剂量可乐定可使抽动秽语综合征患者的症状减轻,故认为本症的病理机制与NE能系统受累有关,小剂量可乐定具有刺激突触前α2受体作用,从而反馈抑制中枢蓝斑区NE的合成释放,使抽动症状减轻。

4、精神因素本病可能与社会心理因素有关。精神创伤、生活事件(如不良的家庭环境、不正确的教育方法、亲子不融洽)、精神过度紧张、应激或情绪波动,可诱发或加重抽动症状。抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现。

5、感染及免疫因素昏睡性脑炎伴动眼危象和疱疹脑炎的患者,可有抽动秽语综合征的临床表现,这些患者的病理解剖和影像学检查发现,颞叶、基底核、丘脑、中脑盖部及中脑水管周围有病变,提示基底核或边缘系统的病毒感染,可能与抽动秽语综合征的发生有关。链球菌感染后自体免疫过程,可能与儿童抽动及强迫症状有关;研究也发现(Muller等,2001),成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高。

主要病理变化:有关抽动秽语综合征患者的神经病理报道甚少。Balthasar(1957)在1例抽动秽语综合征的尸检中发现,纹状体富含多巴胺的细胞群中有一种异常类型的细胞,这种改变可能是抽动秽语综合征的病理学基础。

Haber对1例抽动秽语综合征患者尸检脑标本的免疫组织化学研究发现,苍白球外侧段背部和苍白球腹侧dynorphin阳性绒毛纤维完全缺乏或明显减少,提示从纹状体纤维投射至苍白球中的神经纤维存在异常。

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