神经性纤维瘤出现这些表现就要当心了脑部神经瘤是什么原因引起的

2020-11-17 14:03:23

神经性纤维瘤出现这些表现就要当心了

神经性纤维瘤是肿瘤的一种哦，在我们生活中，想必大家对于神经性纤维瘤还是有一定的了解的吧，那么大家知道神经性纤维瘤的治疗是怎么样的吗，神经性纤维瘤是否具有遗传性呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

它是一种常染色体显性遗传病，是一种遗传缺陷，导致神经嵴细胞发育，导致多系统损伤。我(NFI)和II型(NF II)进行分类，根据他们的临床特征和基因定位。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

临床表现

1.皮肤症状

(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。

(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。

(3)在儿童期发病的皮肤软纤维瘤、纤维瘤，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，粉红色的，不确定性，成千上万的数量，大小不等，一个芝麻绿豆大小，柑橘，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。

2.神经症状

约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

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