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地中海贫血治疗 地中海贫血是贫血吗

地中海贫血治疗

地中海贫血是贫血吗

轻型的地中海贫血无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。但是,这种疾病最好就是预防。

一、一般治疗

1、如果是轻型的地贫只要注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E就可以了。

2、输血和去铁治疗

这种方法在目前仍是重要治疗方法之一。

3、红细胞输注

少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上。但这种方法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

4、铁鳌合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10-20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

二、手术治疗

1、脾切除

脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应证。

2、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。